青岛日报社/观海新闻9月10日讯 9月8日，在全国抗击新冠肺炎疫情表彰大会上，当身患渐冻症的抗疫英雄张定宇步履蹒跚地走进人民大会堂接受授勋时，屏幕前的无数观众瞬间感动落泪。
张定宇日夜坚守在武汉抗疫一线，他曾说，“我必须跑得更快，才能跑赢时间，把重要的事情做完。”张定宇的故事令人敬佩的同时不禁心生疑问，渐冻症究竟是种怎样的疾病？青岛早报记者采访了解到，在中国有超过20万“渐冻人”，而在青岛有百余名患者，青岛早报近年来报道过多名“渐冻人”新闻人物。
/现状 /
渐冻的人生依旧坚强
“渐冻症”是一组运动神经元疾病的俗称，被称为世界五大绝症之一。正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样，会丧失行动能力。但这个过程不是迅速的，而是身体一部分一部分地萎缩和无力，最终走向呼吸衰竭。最可怕的是，这一切都是在患者神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐走向死亡的全过程。得这种病最有名的要算英国人霍金，可惜这个科学家可以掌握科学的奥秘，但不能阻止生命的力量一点点从他的身躯中消失。
当生命被冰冻住，还会有勇气吗？如果得了这种病，每天会干什么？青岛早报记者采访过的几名“渐冻人”，他们的乐观给出了答案，足以让人们重新审视生命的本质和意义。他们直面死亡逐渐来临的过程，先是悲痛，再是愤怒，继而无奈，最终平静、乐观、顽强。身上软弱无力，心中却坚强无比，迸射出生命的不屈光芒。
在青岛早报近年来有关“渐冻人”的新闻报道中，有最终捐献了遗体的窦永大、杨乃山、高兰，他们都希望把遗体贡献给医学院用于教研，及早破解渐冻症的密码，帮助其他的病友；有正在用他们的乐观和坚强影响着大家的赵文雅、赵文静姐妹，公益行走中国，用自己的故事给大家带来鼓励；还有众多明星以及爱心人士参与过，呼吁社会关爱渐冻人，为他们捐款献爱心的“冰桶挑战”活动⋯⋯
/解读 /
进展性疾病危害很大
青岛市市立医院副总院长和神经内科主任、山东省临床医学重点学科神经内科负责人谭兰介绍，肌萎缩侧索硬化症（英文简称ALS）有一个更为公众所知的俗称，即“渐冻症”，实际是运动神经元病。“这是一种侵犯脊髓、脑干、大脑运动神经元的慢性、进行性发展的疾病，多发生在45—60岁的壮年时期，男性居多，危害性很大。”谭兰介绍，由于运动神经元的损害，患者会慢慢表现为骨骼肌萎缩、无力以至完全瘫痪。而丧失肢体活动能力、语言表达功能、进食功能的患者，最终可能会因累积到呼吸肌麻痹而死亡。因为这些功能是随着疾病进展逐渐丧失，身体如同被逐渐冻住一样，故患者俗称“渐冻人”。
调查显示，在神经系统变性疾病中，“渐冻人”的发生率仅次于老年性痴呆和帕金森病，排在第三位。世界范围运动神经元病的患病率约为0.8—8.5/10万，属少见病。我国缺乏大规模的流行病学调查，大约患病率为4.5—7.9/10万。初步估算在中国有超过20万“渐冻人”，在青岛大约也有百余位患者。
/建议 /
他们最需要的是“尊严”
到底什么导致了“渐冻症”？其实原因尚不明确，这也是专家学者们一直在探究的问题。在“渐冻人”中，只有5%—10%为家族性，有明确的遗传背景；90%—95%的患者没有家族史。有家族史的患者和部分没有家族史的患者，患病都与基因突变有关。
谭兰介绍，目前“渐冻症”仍是一种无法治愈的疾病，没有明确的疗法，确诊后大多数患者病程最多为10年左右。治疗方面，除使用延缓病情发展的药物外，更重要是对患者应给予包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等的综合治疗，积极运动和物理康复治疗都有助于改善患者的生活质量，延长生存期。
患者分布在社会各个阶层、各个角落，他们小心翼翼地隐藏着，普通人很难知道渐冻症患者真实的生活。近年来的冰桶挑战，还有霍金、张定宇等人让更多人关注到渐冻症，和被这个疾病折磨的群体。但相对于用药延长生命，他们更需要“护理”，提高生活质量，有尊严地活着。压垮渐冻人的“最后一根稻草”，往往不是“被冻住”，而是“尊严的丧失”。“神经科疾病分型不同、发病原因复杂，每个个例情况有所不同，但保持良好的生活和运动习惯，养成积极向上乐观的心态，是预防所有疾病的良方。”谭兰建议。
故事
赵文雅、赵文静姐妹：生命不息“行走”不止
2017年9月，赵文静、赵文雅姐妹踏上行走中国的公益之旅。
一辆中巴车，全家四口人，一起开启一次公益旅程。2017年9月17日，青岛“渐冻人”双胞胎姐妹赵文雅、赵文静在父母的陪伴下从青岛五四广场启程，用一辆改造成移动图书馆的中巴车，踏上全国公益阅读推广旅程。他们途经上海、杭州、丽水、福州、广东，途中将在各地的贫困山区和特殊学校推广公益阅读，为当地孩子送去爱心书籍。在行走的过程中，她们也记录下所见所感，尤其是会亲身考察各地城市无障碍设施的情况，向专业的杂志投稿，赚取稿费来弥补行程中的开销。“我们会到一些特殊学校、落后地区的学校，开设移动图书馆，并给孩子们送书。同时也会和他们分享我们自己的故事，希望能够鼓励大家不要放弃希望。”赵文静说，她们一直受到社会各界的关心，希望也能够用自己的力量去帮助别人。
两人说，读书可以让人发现自我，看见自我的成长，是一件特别有意义的事情。她们的公益旅程，就是要把书带给需要的人，鼓励特殊群体孩子寻找目标和希望，让阅读点亮生命。
“我们为了出行，把家搬到了车上，卖掉了我们维持生计的甜品店。”母亲崔淑鹏告诉记者，他们携带了400本适合学生阅读的书籍，还有很多公益组织表示要给他们补充一些书籍。经过两年多的行程，他们于去年11月回到了青岛。“赶上疫情期间，我们就没再出去，计划等疫情过后再次出行。”崔淑鹏说，目前姐妹俩的病情逐渐加重，但她俩的心态并没有低落，在家写广播剧、给歌曲填词、做翻译工作等，两人都咬着牙坚持，用乐观感染着认识的人。
韩玉坤：艰难求学圆梦岛城
在青岛工学院，有一位坐在轮椅上的学生，他的名字叫韩玉坤，今年19岁，患有进行性肌肉营养不良症，也就是俗称的“渐冻症”。他依靠自身顽强的毅力坚持学习，在他身边还围绕着一群充满爱心的人。
2018年7月，青岛工学院招办录取人员突然接到一个电话，来电者正是韩玉坤的家长，询问该校是否愿意接纳孩子来上学。原来韩玉坤在2007年被确诊患有进行性肌肉营养不良症，但他从小热爱学习，不能行动后依然坚持上学，不想放弃学业。全家在困难的情况下，坚决支持他继续读书。十几年来，妈妈背着他，让他读完了初中和高中⋯⋯最终，韩玉坤被青岛工学院录取了。并为他在入校后的学习和生活安排问题，提供了最大限度的方便和支持：安排单独宿舍，在学校专家楼1楼安排1间标准间，供母子居住；为韩玉坤安排导师，由经济管理学院院长担任导师；在班级内成立帮扶小组，由帮扶小组成员轮流协助其母亲背韩玉坤上下楼；缓交学费及住宿费。
自那时起，青岛工学院的师生经常会看到韩玉坤妈妈骑电动车载着韩玉坤，准时到不同的教室上课。韩玉坤上课总坐在第一排。学院院长、辅导员定期与韩玉坤母子沟通交流，询问其学习和生活情况，所在班级做了值日表，每天都会有同学主动协助韩玉坤母子上课下课。在学校和师生的关怀下，母子二人风雨无阻，顺利完成了大学第一学期的学业。韩玉坤的成绩排在班级第一名。
去年，青岛工学院团委和韩玉坤所在的经济管理学院还决定组织活动“行走的力量”韩玉坤事迹宣讲会，助力他完成大学学业，各班级举行了“行走的力量，学习的榜样”主题团日活动，广大学子纷纷将韩玉坤同学树立为榜样，学习他坚韧不拔、乐观向上、宽容豁达的品质。
高兰：不幸家庭以爱支撑
2016年3月21日，一场简单的告别仪式在青岛大学医学部解剖教研室的红十字生命奉献厅内举行，“渐冻人”高兰前一天去世，捐献了遗体和角膜。青岛早报从2010年起持续报道高兰的故事。高兰身患“渐冻症”，6年中一直在医院通过呼吸机维持生命，全家人靠经营“幸福人”饺子馆维持医疗费，她的女儿小雨小小年纪就帮着干活，很多爱心人士得知后纷纷去她家吃饺子或做义工，支撑这个家庭的收入。
这曾经是一个幸福的家庭，妈妈高兰在一家工厂里当会计，爸爸和爷爷奶奶开了一家饺子馆，再加上小雨这个开心果，一家人过得幸福美满。于是，他们给家里的饺子馆起名“幸福人饺子馆”。可是，妈妈被诊断出“渐冻症”，从那以后，小雨家的生活就全变了。爸爸需要照顾妈妈，两个老人支撑着家里的生计，上小学五年级的小雨也成了小水饺工，包饺子、端饺子，样样都拿手，一天能包1000多个。
2010年8月，青岛早报最先报道了这个家庭的故事，给予高兰一家人持续关注。不少社会上的好心人闻讯而来，为这个家庭献上一点爱心和一份力量。“一夜长大”的小雨也感动了岛城，被评为2010年度“感动青岛”十佳人物。
小雨的爸爸告诉早报记者，那些年在他们家的饺子馆中发生了太多温暖的故事，是他们全家一辈子最珍贵的回忆。“有网友来吃完饺子，放下一摞钱就走了；袁承本和袁桂芳夫妇那几年几乎每天都来店里做义工，连参加活动获得的冰柜也捐到饺子馆里⋯⋯”小雨爸爸说，他能做的只有用语言感谢大家的帮忙，因为每天的营业收入，他要送到医院给妻子交治疗费。这样6年的风风雨雨，他们家并没有垮，而是充满了感恩的力量。
窦永大：救助他人留下“光明”
2005年4月，当时34岁的平度市民窦永大与朋友打乒乓球时，突然感到身体不适，经确诊为运动神经元疾病。在得知自己患有绝症后，窦永大毅然将仅剩的7万元治疗费捐出来帮助没钱治病的人。当逐渐不能动弹的小窦坚持接听“小窦热线”时，感动了所有人，并被评选为感动山东十大人物。2006年的最后一天，窦永大决定将遗体器官捐赠给市红十字会，供医学研究。
经过两年多的坚持，在帮助了70多名贫困患者后，小窦终因病情恶化停止了呼吸。2007年11月27日上午，市红十字会工作人员赶到平度，完成了小窦的最后一个心愿：捐献眼睛，留下光明。第二天，小窦捐献的眼角膜成功移植到两名患者身上。
杨乃山：捐献遗体遗爱人间
2009年1月，病床上的“渐冻人”杨乃山拿到遗体捐献荣誉证书。
2009年1月12日，青岛早报报道了即墨市民杨乃山收到遗体捐献荣誉证书的消息。杨乃山也是“渐冻人”，即墨市人民医院心内科医师告诉记者，37岁的杨乃山却有着七八十岁的心脏。“我原来希望能等病情养好一点自己去办理遗体捐献，但现在希望尽快办理，再晚了我怕来不及了。”杨乃山当时告诉记者，这是他多年的心愿，将遗体捐献用于医学研究。早报记者报道了杨乃山需要一台吸氧机维持生命的消息后，一对居住在市南区燕岛国际小区的“微尘”夫妇，捐出了家里的吸氧机。“我很长时间没那么高兴了，以后再也不用遭罪了。”杨乃山收到吸氧机后从病床上坐了起来，脸上露出了幸福的笑容。2009年4月30日，杨乃山去世，并完成遗体和角膜捐献。
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冰桶挑战关爱“渐冻人”
2014年8月，岛城众多爱心人士参加“冰桶挑战”，关爱渐冻症患者。
2014年，为了唤起人们对渐冻症这一罕见疾病患者的关注，许多明星都发布了冰桶挑战的视频，患者们也纷纷讲述自己的经历。“冰桶挑战”要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容，然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。活动规定，被邀请者要么在24小时内接受挑战，要么就选择为对抗“渐冻人”捐出100美元。该活动旨在让更多人知道被称为渐冻症的罕见疾病，同时也达到募款帮助患者治疗的目的。
当时，世界各地知名人士以及中国的各界明星等有很多参与了活动，纷纷选择挑战，并且也捐款帮助“渐冻人”，青岛微尘公益基金会多名爱心理事也加入其中，为患者筹集善款。
